Dermatomyositt

Dermatomyositis (generalisert fibromyositis, generalisert myositis, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) er en systemisk inflammatorisk sykdom som påvirker muskelvev, hud, kapillærer og indre organer..

Årsaker og risikofaktorer

Hovedrollen i den patologiske mekanismen for utvikling av dermatomyositis hører til autoimmune prosesser, som kan betraktes som en funksjonsfeil i immunsystemet. Under påvirkning av provoserende faktorer begynner hun å oppfatte glatte og tverrhårete muskelfibre som fremmed og utvikle antistoffer mot dem (autoantistoffer). De påvirker ikke bare muskler, men blir også deponert i blodårene..

Det antydes at utviklingen av dermatomyositis kan skyldes nevroendokrine faktorer. Dette bekreftes delvis av sykdomsutviklingen i overgangsperioder i livet (pubertet, overgangsalder).

• noen virusinfeksjoner (Coxsackie-virus, picornavirus);
• ondartede neoplasmer;
• hypotermi;
• hyperinsolering (langvarig eksponering for solen);
• understreke;
• allergiske reaksjoner;
• hypertermi;
• svangerskap;
• legemiddelprovokasjoner, inkludert vaksinasjon.

Former av sykdommen

Avhengig av årsaken til forekomsten, skilles følgende former for dermatomyositis:

• idiopatisk (primær) - sykdommen begynner på egen hånd, uten forbindelse med noen faktorer, er det ikke mulig å finne ut årsaken;
• sekundær svulst (paraneoplastisk) - utvikler seg på bakgrunn av ondartede svulster;
• barnas (ungdoms);
• kombinert med andre patologier av bindevev.

Av natur den inflammatoriske prosessen er dermatomyositis akutt, subakutt og kronisk.

I mangel av tilstrekkelig behandling de første to årene fra diagnosetidspunktet dør omtrent 40% av pasientene; gastrointestinal blødning og respirasjonssvikt.

Stadier av sykdommen

I det kliniske bildet av dermatomyositis skilles flere stadier:

1. Prodromal periode - uspesifikke forløpere til sykdommen vises.
2. Manifest periode - preget av et detaljert klinisk bilde med livlige symptomer.
3. Terminalperioden er preget av utvikling av komplikasjoner [for eksempel dystrofi, utmattelse (kakeksi)].

symptomer

Et av de tidligste ikke-spesifikke tegnene på dermatomyositis er muskelsvakhet i nedre ekstremiteter, som gradvis øker over tid. Dessuten kan den tydelige sykdomsperioden gå foran Raynauds syndrom, polyarthralgi, hudutslett.

Det viktigste symptomet på dermatomyositis er skjelett (striated) muskelskade. Klinisk manifesteres dette ved økende svakhet i musklene i nakken, overekstremitetene, som over tid gjør det vanskelig å utføre de vanligste, rutinemessige handlingene. I alvorlige tilfeller av sykdommen, på grunn av alvorlig muskelsvakhet, mister pasientene evnen til å bevege seg og egenomsorg. Når dermatomyositis utvikler seg, trekkes musklene i svelget, øvre fordøyelseskanal, mellomgulv og interkostale muskler inn i den patologiske prosessen. Resultatet er:

• forstyrrelser i talefunksjon;
• dysfagi;
• nedsatt ventilasjon;
• tilbakevendende kongestiv lungebetennelse.

For dermatomyositis er hud manifestasjoner karakteristiske:

• erytematisk flekkete utslett;
• periorbital ødem;
• Gottrons symptom (periungual erytem, ​​striering av negleplaten, rødhet i håndflatene, erytematøse flassende flekker på fingrene på huden);
• veksling av hudatrofi og hypertrofi, pigmentering og depigmentering.

Nederlaget til slimhinnene på bakgrunnen av dermatomyositis fører til utvikling av:

• hyperemi og hevelse i veggene i svelget;
• stomatitt;
• konjunktivitt.

De systemiske manifestasjonene av dermatomyositis inkluderer lesjoner:

• ledd (falanx, håndledd, albue, skulder, ankel, kne);
• hjerte - perikarditt, myokarditt, myokardiofibrose;
• lunger - pneumosklerose, fibrosing alveolitis, interstitiell lungebetennelse;
• organer i mage-tarmkanalen - hepatomegali, dysfagi;
• nervesystemet - polyneuritt;
• nyrer - glomerulonefritt med nedsatt nyreutskillelsesfunksjon;
• endokrine kjertler - nedsatt funksjon av gonader og binyrene.

Funksjoner i løpet av dermatomyositis hos barn

Sammenlignet med voksne pasienter, begynner dermatomyositis hos barn mer akutt. Den prodromale perioden er preget av:

• generell ubehag;
• økning i kroppstemperatur;
• myalgi;
• nedsatt muskelstyrke;
• artralgi;
• generell svakhet.

Det kliniske bildet av juvenil dermatomyositis kombinerer tegn på skade på forskjellige organer og systemer, men betennelsesforandringer fra hud og muskler er mest uttalt.

Hos barn og ungdommer, på bakgrunn av dermatomyositis, kan intramuskulær, intrafascial og intrakutan forkalkning dannes, vanligvis lokalisert i projeksjonen av store ledd, rumpe, skulderbelte og bekkenområde.

diagnostikk

De viktigste diagnostiske kriteriene for dermatomyositis:

• kliniske symptomer på skade på muskelsystemet og huden;
• karakteristiske patomorfologiske forandringer i muskelfibre;
• elektromyografiske forandringer;
• økt serumenzymaktivitet.

Hovedrollen i den patologiske mekanismen for utvikling av dermatomyositis hører til autoimmune prosesser, som kan betraktes som en funksjonsfeil i immunsystemet.

Ekstra diagnostiske markører for dermatomyositis inkluderer forkalkninger og dysfagi.

Diagnosen dermatomyositis stilles i nærvær av:

• et hudutslett som kombineres med tre av hovedkriteriene;
• hud manifestasjoner, to hovedkriterier og to tilleggskriterier.

For å bekrefte diagnosen gjennomføres et laboratorium og instrumentell undersøkelse:

• generell blodprøve (avslørte en økning i ESR, leukocytose med en forskyvning av leukocyttformelen til venstre);
• biokjemisk analyse av blod (for å øke nivået av aldolase, transaminaser, seromucoid, haptoglobin, sialinsyrer, myoglobin, fibrinogen, α2- og γ-globuliner);
• immunologisk blodprøve (nærvær av ikke-spesifikke antistoffer mot endotel, myosin, tyroglobulin, en økning i nivået av myosittespesifikke antistoffer, en liten mengde antistoffer mot DNA og LE celler, en reduksjon i IgA-nivåer med en samtidig økning i IgM og IgG, en reduksjon i antall T-lymfocytter, en reduksjon i titer utfylle);
• histologisk undersøkelse av en muskulokutan biopsi (etablert tap av tverrstriping, inflammatorisk myocyttinfiltrasjon, degenerative forandringer, alvorlig fibrose);
• elektromyografi (avslørte fibrillære vibrasjoner i ro, polyfase kortbølgeskift, økt muskelens eksitabilitet).

Behandling

Terapi av dermatomyositis er rettet mot å undertrykke aktiviteten til den autoimmune inflammatoriske prosessen og utføres vanligvis med et langt forløp av kortikosteroider (1-2 år). Om nødvendig kan ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner, spesielt salisylater, inkluderes i ordningen.

Hvis kortikosteroidbehandling er ineffektiv, foreskrives cytostatika som har en uttalt immunsuppressiv effekt.

For å forbedre muskelenes kontraktile funksjon, brukes injeksjoner av Prozerin, B-vitaminer, kokarboksylase, ATP.

De siste årene har plasmaferese og lymfocytaferese blitt brukt i den komplekse behandlingen av dermatomyositis.

For å forhindre dannelse av muskelkontrakter er regelmessige fysiske terapirøvelser indikert..

Av natur den inflammatoriske prosessen er dermatomyositis akutt, subakutt og kronisk.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

I mangel av tilstrekkelig terapi, utvikler dermatomyositis sakte, noe som fører til alvorlig muskelsvakhet, skade på indre organer. Dette forårsaker uførhet hos pasienter, og i alvorlige tilfeller - død.

Langvarig kortikosteroidbehandling av dermatomyositis kan forårsake en rekke patologier:

• arteriell hypertensjon;
• fedme;
• osteoporose;
• diabetes.

Prognose

I mangel av tilstrekkelig behandling dør omtrent 40% av pasientene de to første årene fra diagnosetidspunktet; gastrointestinal blødning og respirasjonssvikt.

Immunsuppressiv terapi forbedrer langsiktig prognose. Selv på bakgrunn av det dannes vedvarende ledekontrakter hos noen pasienter, oppstår deformasjon av øvre og nedre ekstremiteter.

Forebygging

Primære tiltak for forebygging av dermatomyositis er ikke utviklet. Sekundær forebygging er rettet mot å forhindre forverring av sykdommen og redusere aktiviteten til den inflammatoriske prosessen. Det inkluderer:

• sanitet av foci ved kronisk infeksjon;
• begrensning av fysisk aktivitet;
• unngå overdreven insolasjon og hypotermi;
• overholdelse av dagens regime;
• dispensary kontroll av en revmatolog;
• nøye overholdelse av et medisineringsregime foreskrevet av lege.

dermatomyositt

Dermatomyositis er en kontinuerlig progressiv sykdom i bindevevet, som manifesteres av et brudd på bevegelsesfunksjonen på grunn av patologi i muskler, hud, organer og et fartøy med lite kaliber. Hvis hud manifestasjoner er fraværende, kalles sykdommen polymyositis.

Dermatomyositis-kode i henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer ICD 10 - M33. Sykdommen er sjelden. Både voksne og barn er syke. Den hyppigst diagnostiserte dermatomyositis hos kvinner.

Dermatomyositis er primær, sekundær, ung og i kombinasjon med andre sykdommer. Idiopatisk dermatomyositis er mer vanlig - i rundt sytti prosent av tilfellene. Utviklingen av dermatomyositis er assosiert med virus, visse medisiner, bakterier og mange andre faktorer, men en pålitelig årsak er ennå ikke fastslått.

Kliniske manifestasjoner og symptomer på dermatomyositis:

• Leddsmerter;
• Patologisk muskelsvakhet;
• Feber;
• Symptomer på de indre organene;
• Hud manifestasjoner, etc..

Diagnostisering av dermatomyositis inkluderer fysiske og ytterligere forskningsmetoder. I behandlingen av dermatomyositis brukes steroidhormoner. Forløpet av sykdommen er preget av periodiske endringer i fremgang og remisjoner..

Bare etter å ha lest om symptomene og behandlingen, sett bildet på Internett, må du ikke få panikk og diagnostisere dermatomyositis selv. Sykdommen frem til i dag vekker mye diskusjon blant leger og forskere over hele verden. Derfor bør diagnosen og behandlingen av dermatomyositis utføres av spesialister på høyt nivå, utstyrt med nødvendig utstyr.

I Moskva er det beste sykehuset, som er utstyrt med både verdifulle kort og alt nødvendig utstyr, sykehuset Yusupov. Dessuten yter Yusupov sykehus medisinske tjenester døgnet rundt. Kamrene er utstyrt med alle krav, veldig komfortable og koselige. Personalet gir også omfattende støtte og omsorg. Og maten er ikke bare sunn, men også velsmakende.

Leger ved sykehuset Yusupov takler både vanlige og sjeldne sykdommer, for eksempel dermatomyositis. Eksperter fører også tilfeller av en kombinasjon av dermatomyositis med patologien til andre organer og systemer. Diagnostisering i forholdene til sykehuset i Yusupov vil ikke ta mye tid, og behandlingen av dermatomyositis vil bli valgt så effektiv som mulig under hensyntagen til individuelle egenskaper og kliniske anbefalinger fra ledende klinikker i Europa og rundt om i verden..

Spesialister på sykehuset Yusupov gjennomfører individuelle konsultasjoner, hvor de snakker om etiologi og patogenese, symptomer og tegn, diagnose og behandling av dermatomyositis. På sykehuset i Yusupov er det en fotodatabase, og du kan tydelig demonstrere symptomene på dermatomyositis før behandling og etter.

Du må registrere deg for en konsultasjon umiddelbart online eller ved å ringe.

Etiologi av dermatomyositis

Etiologien til dermatomyositis er assosiert med virus, genetiske lidelser og immunsystemets patologi. Ikke utelukk muligheten for dermatomyositis på grunn av overdreven solstråling, eksponering for lave temperaturer, etc. Av virale midler er det stor sannsynlighet for involvering av gruppevirus, parainfluenza, hepatittvirus osv. Borrelia, streptokokker er de påståtte bakterielle patogenene. Teorien om genetisk disponering avvises ikke.

I alle fall fører de ovennevnte faktorene til dannelse av antistoffer i blodet som angriper muskelfibre. Overgangen til den aktive sykdommens form lettes av disse faktorene:

• Stressfulle situasjoner;
• Smittsomme sykdommer;
• hypotermi;
• Legemiddelbelastning, etc..

Funksjoner ved det kliniske bildet av dermatomyositis

Forløpet av dermatomyositis kan være akutt, subakutt og kronisk. De ledende symptomene på dermatomyositis er hud- og muskelforandringer. Hudutslett vises tidligere enn et muskelsymptom i noen tilfeller, selv i flere år. Tilfeller av samtidig utbrudd av symptomene ovenfor er svært sjeldne..

For dermatomyositis helt i begynnelsen av sykdommen er utseendet til en periungual rulle og veksten av neglbedet karakteristisk.

Ved dermatomyositis erstattes pigmenterte hudområder med depigmenterte, mindre blødninger, tørrhet, etc. blir også observert. huden i områdene med utslett er tett, og ikke sjelden - smertefull. Bilder av manifestasjonene av dermatomyositis er utbredt i nettverket.

Blant kutane manifestasjoner er heliotropiske utslett og et Gottron-symptom betraktet som patognomonisk.

Heliotropiske utslett er preget av utseendet på lilla eller røde utslett mellom øyenbrynene og øyelokket, som oftest er kombinert med ødem i paraorbital regionen. Utslettet kan også lokaliseres på nakke, bryst, øvre lemmer, rygg, rumpe, etc..

Gottrons symptom er røde knuter og plaketter som er lokalisert på ekstensorflatene på albuen, kneet og leddene i hånden og skreller av. Gottrons symptom kan være fullstendig reversibelt.

Dermatomyositis er preget av skade på slimhinnene, spesielt konjunktiva. Stomatitt er ikke sjelden.

Et muskelsymptom er preget av overdreven muskelsvakhet, hvis intensitet øker over tid. Dermatomyositis påvirker musklene i lemmer og nakke, og som et resultat kan til og med elementære bevegelser føre til problemer. Videre endrer gangarten, pasienter faller, blir skadet. Ytterligere progresjon av sykdommen begrenser pasientens ytelse av både statiske og dynamiske bevegelser, og hans bevegelse generelt.

Ikke bare stripete muskler trekkes inn i prosessen, men også glatte muskler. Resultatet av dette er brudd på talefunksjoner, forstyrrelser i matens passering (kvelning og / eller å helle væske gjennom nesen).

Pasienter lider ofte av lungebetennelse, siden skade på mellomgulvet fører til nedsatt ventilasjon. Selv med minimal fysisk anstrengelse, opplever mennesker med dermatomyositis pustebesvær.

Engasjementet av fartøyer med små kaliber er preget av det såkalte Raynauds syndrom - pasienter føler prikking, nummenhet i lemmene, følsomheten er svekket, fingrene blir blå ved lav kroppstemperatur.

Felleskader som ved revmatoid artritt. Leddene i hender og føtter, albuer og knær er involvert. Hvis behandlingen av dermatomyositis er foreskrevet riktig og startet i tide, så regres leddsyndromet fullstendig.

Dermatomyositis har også systemiske manifestasjoner:

• Fra mage-tarmkanalen, i tillegg til svelgforstyrrelser, observeres også fenomenene gastritt, enteritt, kolitt, etc..
• Fra hjertets side - myokarditt, pankreatitt, rytmeforstyrrelser.
• På den delen av organene i det endokrine systemet - hypofunksjon av eggstokkene eller testiklene, hypofunksjon av binyrene, etc..

Funksjoner ved diagnosen dermatomyositis

Diagnostisering av sykdommen begynner med innsamling av klager, anamnese av liv og sykdom, undersøkelse. Videre blir ytterligere forskningsmetoder utført..

I en generell blodprøve, et uspesifikt bilde av betennelse: anemi, leukocytose, med skift til venstre, økt erytrocytsedimentasjonsrate. Men i den biokjemiske analysen av blod er det en betydelig økning i antall globuliner, ALT, AST, sialinsyrer, aldolase, fibrinogen, myoglobin og andre immunologiske studier indikerer en reduksjon i T-lymfocytter, et lite komplement titer, antistoffer mot naturlig DNA, endotel, myosin blir oppdaget og thyroglobulin, LE-celler oppdages.

En histologisk undersøkelse av en biopsi i hud og muskler avslører betennelse, degenerasjon, fiberinfiltrasjon, strierte muskler mister sin striasjon.

Elektromyografi avslører økt eksitabilitet av muskler og forekomsten av hvilende fibrillar rykninger.

Under røntgenundersøkelsesmetoder oppdages forkalkninger i de indre organer og osteoporose i beinstrukturer.

Beregnet og magnetisk resonansavbildning brukes i de tidlige stadiene av dermatomyositis..

Funksjoner ved behandling av dermatomyositis

Hovedgruppen medikamenter som brukes til å behandle dermatomyositis regnes som glukokortikosteroider. Deres effektivitet skyldes evnen til å undertrykke den inflammatoriske prosessen. Ved dermatomyositis brukes glukokortikosteroider i lang tid, det er derfor nødvendig å bli observert av den behandlende legen og overvåke testene. Lungehormonbehandling brukes ofte..

I nærvær av sterke smerter brukes ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner.

Cytostatika brukes i henhold til indikasjoner, hver for seg. Hvis immunosuppresjon og steroider ikke gir effekt - bruk immunobiologiske preparater.

Kalsinater fjernes ved kirurgiske metoder..

Behandlingen av dermatomyositis forårsaker mye kontrovers hos forskere og praktikere - noen anser bruk av cytostatika som nødvendig, noen anser antibakteriell terapi som obligatorisk, etc. Derfor er det veldig viktig å velge en kompetent lege og sykehus, som har alt nødvendig utstyr og pålitelig personale.

Det beste sykehuset i Moskva er Yusupovskaya. Beleilig plassert, komfortabelt innredet, har alt nødvendig for diagnostisering og behandling av høykvalitetssykdommer med bred profil. Leger ved sykehuset Yusupov fortsetter å overvåke den nyeste og ledende forskningen innen behandling av dermatomyositis. Leger hjelper effektivt pasienter med dermatomyositis å bekjempe smerter, forlenge perioder med remisjon, bli kvitt forkalkninger, etc..

Diagnostisering og behandling ved Yusupov sykehus er så planlagt som mulig - for å oppnå resultater på kort tid. I komplekse diagnostiske tilfeller samler eksperter konsultasjoner, tar hensyn til uttalelsen fra relaterte spesialister, og ytterligere laboratorie- og instrumentelle metoder for forskning blir utført.

Leger behandler pasienter med diagnostisk sammensatte pasienter med flere komorbide sykdommer, kombinert patologi, misdannelser, etc..

For å planlegge en konsultasjon, må du ringe eller registrere deg på nettet. Også på nettstedet til Yusupov sykehus kan du få informasjon om mange vanlige sykdommer så vel som sjeldne, finne ut årsakene til sykdommer, deres tegn og symptomer, diagnostiske funksjoner og kirurgiske og medisinske behandlingsmetoder. Ikke utsett en samtale til en spesialist, fordi det store flertallet av sykdommene behandles vellykket på et tidlig tidspunkt, og en ugunstig prognose er bare en konsekvens av en sen diagnose.

Kvalitetsbehandlingen foreskrevet av spesialistene på Yusupov sykehus gjør det mulig å forbedre prognosen, forbedre livskvaliteten og hjelpe pasienten å lære å leve med patologi. Meld deg på en konsultasjon nå. Løs problemet raskt og for alltid..

dermatomyositt

Dermatomyositis er en inflammatorisk sykdom i bindevevet med skade på glatte og strierte muskelfibre med nedsatt motorisk funksjon. Huden, små kar og indre organer er involvert i den patologiske prosessen. I fravær av hudsyndrom indikerer de tilstedeværelsen av polymyositis. Dermatomyositis er preget av alvorlig progressiv utvikling av det kliniske bildet..

ÅRSAKER

Faktorer som kan påvirke utviklingen av dermatomyositis:

• Smittsomme sykdommer. Hos pasienter som har hatt flere smittsomme sykdommer på kort tid øker sjansene for dermatomyositis;
• virus (influensavirus, picornavirus, parvovirus);
• bakterielle patogener;
• autoimmune forhold;
• langvarig hypotermi;
• fysiske og nevrologiske skader;
• genetisk bakgrunn;
• overgangen av fokal infeksjon til en akutt form;
• tumor neoplasmer;
• langvarig eksponering for solen;
• allergiske reaksjoner;
• svangerskap;
• legemiddelprovokasjoner, inkludert forskjellige vaksiner.

TYPER OG STEDER

Avhengig av den provoserende faktoren, klassifiseres dermatomyositis i:

• idiopatisk. Det oppdages i 35-40% av tilfellene, starter ofte etter vaksinasjon;
• sekundær svulst. Det provoseres av utseendet på ondartede svulster;
• barnas (ungdommelig). Røntgenbilder viser forkalkning av muskelvev. Sykdommen har et akutt forløp, preget av muskelsmerter, feber, hud manifestasjoner;
• blandet dermatomyositis, ispedd andre sykdommer i bindevev.

Avhengig av det kliniske bildet av forløpet av dermatomyositis, beskrives en akutt, subakutt og kronisk form.

1. Prodromal. Forekomsten av ikke-spesifikke symptomer som indikerer dermatomyositis;
2. Det manifest stadiet. Hud, muskler og andre manifestasjoner av sykdommen starter;
3. Dystrofisk stadium. Det er preget av alvorlighetsgraden av kurset, hemming av alle kroppssystemer, komplikasjoner utvikles..

sYMPTOMER

Det mest slående symptomet på dermatomyositis er muskelskade. Musklene i overekstremiteter og nakke svekkes gradvis. Med et alvorlig sykdomsforløp mister pasienter evnen til å reise og egenomsorg. Svelgende muskler, muskler i de øvre nivåer i fordøyelseskanalen, mellomgulv, interkostale muskler gjennomgår gradvis atrofi, som et resultat av at det er:

• talevansker;
• brudd på svelgeprosessen;
• nedsatt ventilasjon;
• kongestiv lungebetennelse med vedvarende tilbakefall.

Når hudvevet påvirkes, vises følgende:

• erytematøse utslett;
• hevelse i øyet, nesen;
• Gottrons syndrom;
• veksling av områder med atrofi og hypertrofi i huden, med pigmentering og uten pigmentering.

Med skade på slimhinnene vises:

• rødhet og hevelse i nasopharynx;
• stomatitt;
• konjunktivitt.

Dermatomyositis påvirker negativt alle kroppssystemer, oppstår:

• skade på alle ledd;
• nedsatt hjertefunksjon;
• lungeskade, på bakgrunn av hvilken pneumosklerose, fibrosing alveolitis, lungebetennelse kan utvikle seg;
• svikt i funksjonen av fordøyelseskanalen;
• lidelser i nervesystemet;
• nedsatt utskillelsesfunksjon i nyre;
• nedsatt funksjon av gonader og binyrene.

Ungdom (pediatrisk) dermatomyositis fortsetter i en mer akutt form enn en voksen. Den prodromale perioden er preget av:

• generell alvorlig tilstand;
• feber;
• myalgi;
• tap av muskelstyrke;
• artralgi.

Hvis pasienten ikke får medikamentell terapi, øker risikoen for komplikasjoner:

• utseendet til trykksår og magesår;
• endringer i beinvev;
• anoreksi.

DIAGNOSTICS

Diagnostisering av sykdommen inkluderer intervjuing og undersøkelse av pasienten, samt bruk av laboratorie- og instrumentelle undersøkelsesmetoder:

• Røntgenundersøkelse lar deg bestemme dannelsen av forkalkninger, endringer i størrelsen på hjertemuskelen og symptomer på osteoporose;
• samling og undersøkelse av venøst ​​og kapillært blod. Nivået av kreatinfosfokinase, aldolase, kreatinin, revmatoidfaktortiter og ESR bestemmes. For å øke ytelsen deres, avslører legen dermatomyositis;
• OAM. Spesiell oppmerksomhet rettes mot tilstedeværelsen av myoglobin i urinen;
• ECG;
• spirography. Oppdager utviklingen av respirasjonssvikt;
• muskelbiopsi. Ved hjelp av en spesiell enhet blir det prøvetatt et lite område med muskelvev for diagnostisering av betennelse;
• elektromyografi. Med dermatomyositis økes muskelirritabiliteten.

BEHANDLING

Pasienter med dermatomyositis er foreskrevet:

• glukokortikosteroider - disse stoffene har en økt betennelsesdempende effekt. Som regel reduseres hevelse, smerte og muskelsvakhet på noen få uker, og den generelle trivselen forbedres. Når den forventede effekten oppnås, reduseres doseringen av hormonet gradvis for å bestemme den optimale dosen individuelt for hver pasient;
• immundempende. Legemidler i denne klassen er foreskrevet slik at du kan ta en pause i å ta hormoner, rydde opp kroppens immunrespons;
• ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs) er foreskrevet i kombinasjon med kortikosteroider;
• kokarboksylase, B-vitaminer;
• anabole hormoner, hvis formål er berettiget med langvarig bruk av kortikosteroider eller en utarmet pasient;
• kompleksdannende midler, hvis forkalkning utvikles;
• rebagit (rebamipid) for å beskytte slimhinnen i mage-tarmkanalen og forhindre blødning. Glukokortikosteroider, immunsuppressiva og NSAID er veldig alvorlige medisiner som har en kraftig negativ effekt på mage-mageslimhinnen..

Hvis dermatomyositis fortsetter i en akutt form, indikeres sengeleie, mens du lindrer tilstanden, indikeres en langsom tilbakeføring av hele mengden motorisk funksjon ved nøye bruk av treningsterapiøvelser. Hvis det er en gradvis kronisk nedgang i motorisk aktivitet, brukes massasje og fysioterapi..

Når du diagnostiserer atrofiske prosesser og muskelfibrose med utseende av kontrakturer, er hovedmetodene i det terapeutiske komplekset klasser fra terapeutiske øvelser, massasje, fysioterapi (parafinapplikasjoner, elektroforese med hyaluronidase, og andre). Med stabilisering av tilstanden, balneoterapi, er spa-behandling tillatt.

Med dermatomyositis må du spise fullt, et kosthold med overvekt av proteiner og vitaminer er foreskrevet.

FOREBYGGELSE OG prognose

Den primære forebyggingen inkluderer unngåelse av risikofaktorer som kan provosere en sykdom, generell herding av kroppen. Når symptomer dukker opp, er forebygging basert på å forhindre tilbakefall og utvikle komplikasjoner..

45% av pasientene i mangel av tilstrekkelig behandling dør i løpet av de to første årene av sykdommen, hovedsakelig på grunn av skade på musklene i luftveiene og gastrointestinal blødning. Med alvorlig langvarig karakter av dermatomyositis, utvikles kontrakturer og deformasjon av ekstremitetene.

Tilstrekkelig intensiv kortikosteroidbehandling, foreskrevet til tiden, reduserer sykdommens aktivitet og forbedrer langsiktig prognose.

Dermatomyositis påvirker ikke bare huden

Blant bindevevssykdommer er det en formidabel patologi - systemisk dermatomyositis, som også kalles Wagners sykdom eller syrinsykdom (sistnevnte navn skyldes den karakteristiske syrinfargen på hudflekker og erytem). Faren er i nederlag av ikke bare huden, men også muskler (både skjelett og glatt), indre organer (hjerte, lunger, mage-tarmkanal, endokrine kjertler), blodkar og nerver. Vurder dermatomyositis, dets symptomer og behandling, men første foto: Hånd av en pasient med dermatomyositis.

Hva er dermatomyositis (DM)

Dermatomyositis - en sjelden inflammatorisk sykdom i det myke vevet med hud manifestasjoner.

DM påvirkes av noen få av 100 000, med voksne som blir syke dobbelt så ofte som barn, og mottakeligheten for kvinner for denne sykdommen er litt høyere. Mer nøyaktige tall: barn - omtrent tre personer. fra 100 tusen; menn - omtrent 6 av 100 tusen.

Årsaker til dermatomyositis

En større utbredelse av dermatomyositis i Sør- og Sør-Europa i løpet av våren og sommeren har blitt lagt merke til, og det er grunnen til at det er antatt en antagelig innflytelse av sollys på utviklingen av patologi. Empiriske observasjoner har også bidratt til å etablere en kobling mellom smittsomme sykdommer, vaksiner og noen medisiner og utvikler seg etter en tid (en skjult periode kan nå tre måneder) dermatomyositis.

Det ble funnet at utviklingen av DM bidro til:

• av virussykdommer - influensa, parvovirus, hepatitt B og A, munn- og munnsykdom, poliomyelitt, rhinitt;
• bakteriell - borreliose, hemolytisk streptokokk;
• vaksinasjoner - vaksinasjoner mot meslinger, kusma, tyfus, kolera;
• medisiner - penicillamin, STH (veksthormon).

Typer dermatomyositis

Dermatomyositis er klassifisert i henhold til type og natur kurset.

• idiopatisk (årsaken til den primære patologien er ukjent);
• paraneoplastisk (forårsaket av en onkologisk prosess);
• ung eller barnslig (observeres hovedsakelig i ungdomsårene og barndommen);
• polymyositis (uten hud manifestasjoner, men med symptomer på diffus skade på mange vev);
• dermatopolimiositt (både hudlesjoner og annet systemisk vev er til stede).

Av naturets natur:

• akutt (med en rask økning i symptomer);
• subakutt (moderate symptomer);
• asymptomatisk (uten åpenbare kliniske tegn, er diagnosen etablert på grunnlag av røntgen og funksjonsdiagnose);
• kronisk (langsom utvikling av sykdommen).

Symptomer på dermatomyositis

DM begynner vanligvis med en hudlesjon. Symptomer på muskelpatologier kan bli sammen om noen måneder, eller til og med år. Samtidig er utviklingen av myositt i hud og muskler tull, det vil si et ekstremt sjeldent fenomen.

Hovedtegnene på DM er utslett av forskjellige typer.

• Gottrons symptom er knuter eller plaketter, noen ganger med avskallingssymptomer, eller store flekker med rød eller rosa farge lokalisert på de flekkartikulære overflatene, hovedsakelig av hendene (interphalangeal eller metacarpophalangeal), samt albue- og kneledd..
• Et heliotropisk utslett av syrinfarge som briller i nærheten av øynene, under øyenbrynene, eller mantel på øvre del av lemmer, rygg og kragebein. Hudutslett er også mulig på mage, rumpe, hofter og underben. Det er også mørk burgunderblå forgreningserytem.
• Det første symptomet på dermatomyositis er rødhet og hevelse i huden ved kantene av neglene.
• Med dermatomyositis, veid ned ved forkalkning, vises purulente sår, fylt med en smuldrende masse - et tegn på avsetning av kalsiumavsetninger under huden. Forkalkning er fem ganger mer vanlig hos ungdyr.

Symptomer på polymyositis (PM)

Polymyositis er ofte i stand til å påvirke skjelettmuskler, ledd, lunger, hjerte, endokrine system.

Strukturelle transformasjoner begynner i bindevevet, de blir tettere, vokser og deretter kan forkalkning bli med i denne prosessen. Dannelsen av avleiringer av kalsiumsalter kan skje ganske dypt og ikke vises eksternt, men forkalkning gir alltid et typisk bilde av enkelt- eller flere noder på en røntgenstråle.

Skjelett i muskelen

• Med skjelettmuskelskader, som hovedsakelig forekommer symmetrisk, utvikler pasienten muskelatrofi, muskelfibrotisering og dannelse av kontrakturer er mulig.
• Skulder-, hofte- og magemusklene (hovedsakelig pressen), så vel som nakkebøyere lider oftere. Dette kommer til uttrykk i vanskeligheter med visse bevegelser som krever innsats, for eksempel å klatre opp trappene eller prøve å komme deg opp fra setet, spesielt fra lavt.
• Den mest ugunstige formen for muskelpolymyositis med skade på luftveiene. Samtidig, i tillegg til trusselen om respirasjonssvikt, endres pasientens stemme (heshet eller kvalme vises).

Lungeform av polymyositis

Lungeformen kan være en komplikasjon av polymyositis og regnes som den farligste.

De kan føre til det:

• skade på polymyositis i åndedrettsmusklene og m - mellomgulvet, noe som førte til utilstrekkelig ventilasjon av lungene;
• viral og tank. infeksjoner
• inntak av vann eller mat i lungene fra spiserøret;
• interstitiell lungebetennelse;
• ondartede svulster og metastaser i lungene.

Symptomer på lungepolymyositis:

• overfladiskhet og rask pust;
• progressiv pustebesvær;
• hypoksemia (senking av O2 i blodet);
• støy i lungene;
• lungefibrose og alveoler.

Akutt lungemyositose har en ugunstig prognose: med den øker respirasjonssvikt veldig raskt, og opptil 10% av tilfellene resulterer i lungefibrose, noe som for lungene betyr en begrenset evne til å utøve åndedrettsfunksjon.

Den asymptomatiske formen er karakteristisk for de tidlige stadiene av paraneoplastisk PM. Med utviklingen av den ondartede prosessen vises følgende symptomer:

• inspirerende dyspné;
• tørrhoste;
• det høres lyder og tungpustethet i de nedre delene (crepitus).

Ledd polymyositis

Ledd PM utvikler seg ofte på grunn av infeksjoner og påvirker det periartikulære bindevevet (leddmuskler, leddbånd, sener, kapsler). Det er preget av smerter, leddstivhet, spesielt om morgenen. Noen ganger er det en effusjon i leddet, som det kan svulme opp i.

Denne formen for PM er reversibel og har en gunstig prognose: etter antibakteriell / antiviral terapi og cytostatisk administrering, regreserer ledds manifestasjoner.

Hjertepolymyositis

Vanligvis manifesterer denne sykdommen seg i myokardskader, men alle tre hjertemembraner, så vel som koronararterier, kan lide.

Symptomer på hjerte PM:

• hjertefrekvensøkning;
• arytmi;
• dempet hjerte lyder;
• med et negativt utfall hjerteinfarkt.

Mage-tarmkanalen

Gastrointestinal polymyositis er forårsaket av skade på blod og nerveskar, og de glatte musklene i mage-tarmkanalen.

Som et resultat av dette forstyrres ernæringen av slimhinnen og tarmens bevegelighet:

• symptomer på gastritt og kolitt begynner å vises;
• erosjon og magesår dannes på indre vegger i mage og tarm;
• risikoen for gastrointestinal blødning og perforering øker, noe som kan føre til peritonitt og død.

Endokrine lidelser

Endokrine lidelser er mulige med vaskulær betennelse (vaskulitt), som er forårsaket direkte av systemisk myositt, så vel som i form av konsekvensene av GCS-terapi, hovedbehandlingen for symptomer på polymyositis og dermatomyositis..

Hypofysen, binyrene og gonader er først og fremst påvirket..

Diagnostikk med dermatomyositis

De viktigste undersøkelsesmetodene for diagnostisering av DM:

• OAC og BHAK (generelle og biokjemiske blodprøver;
• immunologiske tester;
• biopsi av patologisk bindevev (er den mest bekreftelsesmetoden).

Diagnostikkbildet for DM er som følger:

• ESR og hvite blodlegemer er svakt forhøyede;
• muskelskadeenzymer KFK (kreatin fosfokinase) og LDH (laktatdehydrogenase) kan overstige normen ti ganger;
• aldolase, ALT, AST er også forhøyet.

Dermatomyositis Behandling

medisiner

Det er nødvendig å behandle betennelse i bindevev i DM med:

• glukokortikoider;
• immunsuppressiva (metotreksat, sulfasalazin, azatioprin, cyklofosfomid, etc.);
• antibiotika, antivirale medisiner;
• antihistaminer.

Omfattende støtte terapi

Med polymyositis som påvirker organene, gjennomfører de også kompleks støttende terapi og forebygging av mulige komplikasjoner:

• Foreskrevne medisiner for normalisering av blodsirkulasjon og metabolisme i bløtvev, antihypoksanter, vitaminkomplekser.
• Ved behandling av akutte former for lungepolymyositis kan det kreves presserende mekanisk ventilasjon, i tilfelle skade i mage-tarmkanalen, en akuttoperasjon og for hjertepatologi, tiltak for å forhindre hjerteinfarkt eller etter infarktbehandling..

Kirurgi

Kirurgisk inngrep er nødvendig for spredning av bindevev, deres fibrose eller forkalkning, hvis de påvirker nervene, forårsaker smerter og begrenser mobiliteten, eller blokkerer kar.

Prognose

Generelt er prognosen for dermatomyositis gunstig, med unntak av paraneoplastisk og akutt type, i kombinasjon med skade på lungene eller hjertet, eller fører til peritonitt.

Dermatomyositis Behandling

Årsaker til dermatomyositis

Dermatomyositis er en progressiv generalisert betennelsessykdom med en primær lesjon av strierte og strierte muskler og nedsatt motorisk funksjon, skade på huden og ofte indre organer. I fravær av hudlesjoner, som forekommer hos hver tredje pasient, er sykdommen definert som polymyositis.

Dermatomyositis og polymyositis tilhører gruppen av idiopatiske inflammatoriske myopatier, som også inkluderer:

• juvenil dermatomyositis;
• myositis assosiert med systemiske sykdommer i bindevevet - kryss syndrom;
• svulster assosiert myositis (sekundær);
• myositis med intracellulære inneslutninger;
• andre inflammatoriske myopatier som forekommer sjeldnere.

Andelen dermatomyositis, polymyositis og paraneoplastisk myositis blant idiopatiske inflammatoriske myopatier er omtrent 80%.

Forekomsten av dermatomyositis varierer fra 2-10 tilfeller per 1 million befolkning per år. Toppforekomsten forekommer i februar-april og oktober-november. Dermatomyositis påvirkes hovedsakelig av personer over 40 år, forholdet mellom kvinner og menn for dermatomyositis er 3: 1, for polymyositis - 2: 1. Utviklingen av myositt assosiert med svulster er karakteristisk for alderen 55-60 år, den diagnostiseres oftere hos menn.

Blant årsakene til dermatomyositis, utløser triggerrollen til en virusinfeksjon. Slike forutsetninger er basert på evnen til visse virus til å forårsake muskelpatologi hos forsøksdyr som ligner polymyositis, i tillegg til at det ble påvist forhøyede titere av antistoffer mot Coxsackie-viruset hos barn med dermatomyositis. Vår- og høsttopper i forekomsten av dermatomyositis er assosiert nøyaktig med sesongmessigheten av visse typer virusinfeksjoner. Betydningen av bakterielle og parasittiske infeksjoner utelukkes ikke. Rollen til en genetisk disposisjon er dokumentert av det faktum at dermatomyositis ofte utvikler seg i blod pårørende til pasienter og monozygotiske tvillinger. Hos pasienter med dermatomyositis oppdages oftere immunogenetiske markører HLA-B8 og HLA-DR3, og i myositis assosiert med systemiske sykdommer i bindevevet, HLA-B14 og HLA-B40. Det antas at transport av visse HLA-systemantigener ikke er så mye forbundet med sykdommen i seg selv som med egenskapene til immunforstyrrelser som manifesteres i hyperproduksjon av forskjellige typer myosittespesifikke autoantistoffer..

Ytterligere risikofaktorer inkluderer:

• fysisk overbelastning,
• nervøs stress,
• overoppheting, hypotermi,
• hyperinsolation,
• vaksinasjoner.

Dermatomyositis er en autoimmun sykdom. Det er mulig at drivkraften for utvikling av den patologiske prosessen er virus som vedvarer i immunsystemets muskler eller celler, og på bakgrunn av genetisk bestemte immunregulerende defekter, provoserer utviklingen av cellulære og humorale autoimmune reaksjoner mot uinfiserte celler. Infiltrasjon av berørte muskler av aktiverte T- og B-lymfocytter, vitner makrofager om den store viktigheten av å tiltrekke den cellulære komponenten av immunitet. I prosessen med en immunrespons mot et hypotetisk smittsomt antigen eller autoantigen, syntetiserer aktiverte T-lymfocytter cytokiner, spesielt beta-interferon, som fremmer uttrykk av adhesjonsmolekyler til myocytter og fiksering av lymfocytter.

Hos 40% av pasientene finner de de såkalte myositispesifikke antistoffer rettet mot de cytoplasmatiske proteiner og ribonukleinsyrer som er involvert i syntesen av proteinet, samt noen kjernefysiske stoffer. Totalt ble mer enn 10 myosittespesifikke antistoffer identifisert. Videre har hver pasient vanligvis en type antistoff assosiert med visse kliniske trekk ved sykdomsforløpet og prognosen.

Hos de fleste pasienter er det karakteristisk kronisk inflammatorisk infiltrasjon av perivaskulære og interstitielle soner rundt myofibriller i de berørte musklene. Infiltrater består hovedsakelig av lymfocytter og inkluderer også histiocytter, nøytrofiler og eosinofiler i små mengder. Typisk er nekrose av muskelfibre med tap av kontur, deres degenerasjon, aktiv fagocytose av døde celler. Noen ganger viser de tegn til regenerering av myofibriller i form av små fibre med store kjerner. I tilfelle av en lang prosess, noteres multikjære myofibriller, atrofi av muskelfibre, fibroseendo- og perimisia.

Patologiske forandringer i hudbiopsier finnes naturlig i dermatomyositis; med polymyositis, kan det hende de ikke er det. På det første stadiet av utvikling av dermatomyositis, spesielt i områder med erytematøst utslett, ødem i papillærlaget i dermis, infiltrering av det med T-lymfocytter og histiocytter, spredning av dermale kar og tykkelse av overhuden er karakteristisk. I de senere stadier oppdages atrofi av epidermalaget, hovedsakelig degenerative forandringer og fibrose i dermis, vaskulær dilatasjon.

I de fleste tilfeller begynner sykdommen med ubehag, generell svakhet, svakhet dukker gradvis opp og utvikler seg gradvis i de proksimale muskelgruppene. Etter noen måneder er det mulig å miste bevegelsesevnen. Hos noen pasienter går utviklingen av muskelsyndrom av utseendet til et hudutslett. Sjeldnere, hovedsakelig hos unge, observeres et akutt utbrudd av sykdommen med feber, smerter og muskelsvakhet.

I løpet av noen uker dannes et detaljert bilde av en generalisert muskelskade, pasienten mister kroppsvekten. Noen ganger (hos 10% av pasientene) utvikler muskelsvakhet sakte (med årene), fullstendig immobilitet forekommer ikke, men muskelatrofi og sklerose forekommer, forkalkninger oppstår ofte. I 25-30% av tilfellene er sykdommens begynnelse preget av feber, polymyositis, utvikling av polyarthralgia eller leddgikt, en spesifikk hudpatologi (“mekanikerens armer”), Raynauds syndrom og interstitiell lungeskade. Denne gruppen består av pasienter med en spesiell klinisk og immunologisk subtype av dermatomyositis - antisyntetisk syndrom. Dets immunologiske trekk er tilstedeværelsen av antistoffer mot histidin tRNA-syntetase (Jo-1) og andre tRNA-syntetaser, der navnet på syndromet kommer fra.

Det viktigste kliniske tegnet på dermatomyositis er symmetrisk muskelsvakhet i de proksimale muskelgruppene i de øvre og nedre ekstremiteter og musklene som er ansvarlige for nakkefleksjon. Svakhet dominerer alltid myalgi, som hos et betydelig antall pasienter generelt er fraværende.

Det er vanskelig for pasienter å komme seg ut av en stol, klatre opp trapper, gå inn i kjøretøy, heve hendene for å kle seg, vaske og kamme håret. For å komme ut av sengen, ruller de over på siden og reiser seg og hviler på hendene. Ved involvering av nakkemuskulaturen er det umulig å rive av hodet fra puten, hold det oppreist - hodet faller på brystet - et symptom på ubetinget samtykke. I alvorlige tilfeller klarer ikke pasienter å gå uten hjelp, holder selv lette gjenstander i hendene.

Distale muskelgrupper i ekstremitetene påvirkes sjelden og mye mindre. For eksempel er det veldig vanskelig for pasienten å løfte hendene opp, men styrken til håndtrykkene forblir normal. Noen ganger er det imidlertid en endring i håndskrift, tap av nøyaktighet av bevegelser (det er umulig å vri nøkkelen i låsen, knytebånd osv.).

I mangel av rettidig adekvat behandling av dermatomyositis, er muskulaturen i svelget og strupehodet involvert i prosessen, noe som fører til dysfoni (en nedgang i stemmeens klang, nesetale) og afoni, dysartri, dysfagi (svette ved svelging). I motsetning til SSD, når problemer hovedsakelig oppstår når du svelger fast mat, er det vanskelig å bruke væske før dermatomyositis: på grunn av forstyrrelse i den myke ganen og epiglottis når du svelger, kommer flytende mat inn i nesen og luftrøret, forårsaker en hoste, matlekkasje gjennom nesen.

Ved skade på interkostale muskler og mellomgulv blir ekstern pust på en restriktiv måte forstyrret, lungens vitale kapasitet reduseres, noe som bidrar til forekomst av lungebetennelse. Hos slike pasienter viser en røntgenfoto av brystet bilateral avslapning av membranens kupler. Muskelene i ansiktet og øynene påvirkes svært sjelden, men hos noen pasienter kan diplopi, bilateral ptose i øyelokkene forekomme..

Ved undersøkelse hos halvparten av pasientene i den akutte sykdomsfasen, noteres hevelse, testlignende konsistens og svak eller moderat smerte ved palpasjon av de berørte musklene. Huden over dem kan være hovent. Muskelatrofi ved begynnelsen av sykdommen utvikler seg ikke. Bare i tilfelle av et langvarig forløp av dermatomyositis på grunn av dystrofi og myolyse av muskelfibre, oppstår amyotrofi, muskelstramming, sene-muskel flexion kontrakturer, erstatning av dem med fibrøst vev Sen tegn inkluderer forkalkning av muskler, fascia, hud og subkutant fett, som er lett å oppdage radiografisk. Forkalkninger er lokalisert i bløtvev ved siden av tidligere skadede muskelgrupper, det vil si hovedsakelig i området skulder og bekkenbånd. Overfladisk lokaliserte forkalkninger kan skille seg ut på overflaten av huden i form av en smuldrende hvit masse. Danning av kontrakturer og forkalkninger er mer typisk for juvenil dermatomyositis..

Hvordan behandle dermatomyositis?

De viktigste behandlingene for dermatomyositis er glukokortikoider (prednison). I motsetning til andre revmatiske sykdommer, forbedrer tilstanden til slike pasienter sakte - i løpet av 1-2 måneder. Mangelen på positiv dynamikk etter en 4 ukers behandling er grunnlaget for å øke dosen av prednisolon med 25%.

Etter å ha normalisert nivået av kreatinfosfokinase (CPK) og en tydelig økning i muskelstyrke, begynner en gradvis reduksjon i dosen glukokortikoider - månedlig med omtrent 25% av den forrige dosen. Samtidig blir klinisk monitorering regelmessig gjennomført og nivået av CPK sjekkes minst 1 gang per måned. Den oppnådde vedlikeholdsdosen - 5-10 mg per dag - kan brukes i flere år, deretter reduseres den med 1/4 tablett hver måned til den er fullstendig avbrutt. Den samme taktikken brukes for paraneoplastisk dermatomyositis, kombinert med behandling av kreft.

Indikasjoner for pulsbehandling med metylprednisolon er alvorlige systemiske manifestasjoner (akutt diffus alveolitis, myokarditt med komplikasjoner), rask progresjon av dysfagi. I andre tilfeller er pulsbehandling ineffektiv..

I nærvær av ugunstige prognosefaktorer tilsettes initialt cytostatisk immunsuppressiva til bruk av prednisolon. Cytostatika brukes også i tilfelle av dårlig toleranse for glukokortikoider, resistens mot dem eller manglende evne til systematisk å redusere dosen og oppnå lave vedlikeholdsdoser av glukokortikoider. Metotreksat er effektivt. Syklofosfamid er det valgte legemidlet for behandling av progressiv interstitiell lungefibrose. Ved glukokortikoidresistente former for dermatomyositis er cyclosporin A. foreskrevet. Azathioprine er dårligere når det gjelder andre cytostatika. Aminokinolinderivater brukes noen ganger for å behandle hud manifestasjoner av dermatomyositis..

En effektiv metode for å behandle dermatomyositis som er resistent mot standardbehandling med glukokortikoider og cytostatika (unntatt paraneoplastisk), samt juvenil dermatomyositis, er intravenøs administrering av immunglobulin.

Moderne behandling av dermatomyositis i ildfaste former for dermatomyositis hos voksne og unge involverer bruk av medisiner som nøytraliserer tumor nekrose faktor (etanercept, infliximab).

NSAID er kun indikert for kortvarig behandling av artikulært syndrom. Hvis forkalkninger vises, blir de behandlet med kolkisin og kompleksoner - dinatriumsaltet av etylendiamintetraeddiksyre (EDTA) - intravenøst. Bevisgrunnlaget for effektiviteten av metabolske medisiner (anabole steroider, vitaminer, etc.) er svak..

Målet med treningsterapi for dermatomyositis er å forhindre utvikling av kontrakturer og deformiteter. I den akutte fasen av sykdommen anbefales det å utføre daglige passive bevegelser i leddene fullt ut, om nødvendig, for å forhindre deformasjoner assosiert med forkortelse av musklene, immobilisering er foreskrevet. Senere gjør de overgangen til aktive bevegelser. I den inaktive fasen av myositis brukes terapeutiske øvelser, fysioterapiprosedyrer.

Hvilke sykdommer kan være forbundet

Hudutslett forekommer hos mindre enn 2/3 av pasientene og er et tegn som skiller dermatomyositis fra polymyositis. En typisk variant av dermatitt er rød eller syrin-lilla erytem, ​​hovedsakelig i åpne områder av kroppen - ansikt, nakke, fremre overflate av brystet, hender. Patognomoniske hudtegn på dermatomyositis er periorbital ødemer med heliotropisk erytem (et symptom på briller) og vedvarende rød-lilla erytem med peeling på ekstensorflatene i metacarpophalangeal og proksimale interfalangeale ledd (Gottron symptom). I den akutte perioden kan ødem rundt øynene spre seg til hele ansiktet og likne et bilde av Quinckes ødem..

Sjelden, med dermatomyositis, finnes andre hudutslett - papler, purpura, bullous utslett, fotodermatitt. Uansett type hudlesjon hos noen pasienter, kan dermatitt være ledsaget av kløe..

Typiske endringer i dermatomyositis inkluderer hyperemi og hypertrofi av neglryggene, mikroinfarksjon (digital leddgikt) og telangiectasia langs kanten av neglesengen. Noen ganger forekommer alopecia, striping og sprø negler. Ved et langvarig forløp av dermatomyositis blir huden atrofisk, med fokus på depigmentering og poikiloderma.

Skader på slimhinnene skjer sjelden, manifesterer seg som konjunktivitt, stomatitt, faryngitt og har ikke spesifikke funksjoner.

Felles syndrom er ikke ledende i det kliniske bildet av dermatomyositis, det observeres hos mindre enn en tredel av pasientene. Artikulært syndrom manifesterer seg hovedsakelig med polyarthralgia, sannsynligvis utviklingen av symmetrisk leddgikt i hendene, sjeldnere - albue, skulder, kneledd. Leddgikt forsvinner raskt etter utnevnelsen av glukokortikoider, fører ikke til ødeleggelse og deformasjon av leddene. Funksjonsbegrensning forekommer bare på grunn av muskelkontrakter.

Hos 10-30% av pasientene forekommer Raynauds syndrom. Vanligvis er den ikke uttalt, har en tofase karakter og ledsages ikke av trofiske lidelser.

Ganske ofte (hos 20-30% av pasientene) forekommer hjertelesjoner, i de fleste tilfeller har de et asymptomatisk forløp. Hovedtyper av patologi er myokarditt og myokardiofibrose. Pustebesvær og andre tegn på hjertesvikt vises ved utvikling av takyarytmier og ledningsforstyrrelser.

De viktigste årsakene til kortpustethet hos pasienter med dermatomyositis er assosiert med involvering i patologien i luftveiene. Ofte på grunn av svakhet i luftveiene, oppstår ventilasjonsforstyrrelser, manifestert ved hyppig grunt pust og luftveisdød. Hypoventilering og aspirasjon av væske og mat med dysfagi forårsaker utvikling av lungebetennelse - den viktigste årsaken til dødelighet ved idiopatisk dermatomyositis. Hver tiende pasient har en interstitiell lungelesjon..

Fordøyelsesorganer er involvert i nesten halvparten av pasientene. Den største kliniske og diagnostiske verdien er svelgforstyrrelser forårsaket av en reduksjon i kontraktilitet i musklene i den myke ganen, tungen, strupehodet og øvre tredjedel av spiserøret. Ofte er manifestasjonene av sykdommen anoreksi, magesmerter. Noen ganger finnes hepatomegali, erosiv ulcerøs gastritt eller enterokolitis, samt komplikasjoner av magesår - blødning og perforering, som er basert på vaskulitt langs fordøyelseskanalen. Gastroenterologiske komplikasjoner av farmakoterapi kan forekomme under behandlingen.

Nyreskade er ikke typisk for dermatomyositis. Svært sjelden utvikler nefritis med urinsyndrom, som kasuistiske tilfeller - med nefrotisk syndrom. Tilstedeværelsen av en klinisk signifikant nyrepatologi hos en pasient med påvist dermatomyositis krever en spesielt nøye tilnærming for å etablere en diagnose og eliminere tidligere krysssyndromer - en kombinasjon av dermatomyositis med systemisk lupus erythematosus eller scleroderma.

Det er ingen spesifikke lesjoner i nervesystemet med dermatomyositis, det er isolerte tilfeller av polyneuritt, vegetative dysfunksjoner er oftere funnet.

Dermatomyositis er ledende blant paraneoplastiske revmatiske syndromer. Hyppigheten av påvisning av svulster i denne sykdommen er 20-25%, som er 10-12 ganger høyere enn den generelle befolkningen. På bakgrunn av ondartede svulster forekommer dermatomyositis ofte enn polymyositis. Overvekt av kvinner eller menn avhenger av svulstens beliggenhet, alderen på mer enn 45 år er spesielt farlig. I en tredjedel av tilfellene diagnostiseres svulsten før utbruddet av muskelsyndrom, hos andre pasienter er det funnet under undersøkelse for myopati, noen ganger kan dette bare gjøres senere. Oftere finner de kreft i nesofarynx, eggstokker, lunger, nyrer, bryst- og prostatakjertler, mage og lever. Andre svulster, hemoblastoser er mindre vanlige.

Blant komplikasjonene med dermatomyositis, er den mest alvorlige og hyppige aspirasjons lungebetennelse, så vel som banal nosokomial lungebetennelse, hvis tilstander er skapt av myopatisk hypoventilering og immunsuppressiv terapi. Lungebetennelse er hovedårsaken til dødelighet hos pasienter. Den sannsynlige utviklingen av hjertearytmier og ledningsforstyrrelser, infeksjon i trykksår, aktivering av foci for tuberkuloseinfeksjon.

Behandling av dermatomyositis hjemme

Det akutte løpet av dermatomyositis er preget av feber, generalisert myositis for fullstendig immobilitet, erytem, ​​dysfagi, visceropati, i fravær av behandling - død etter 2-6 måneder. I denne forbindelse blir pasienten vist sykehusinnleggelse. Med tidlig adekvat terapi, sannsynlig overgang av dermatomyositis til et subakutt eller kronisk forløp.

Ved et subakutt forløp øker symptomene gradvis, syklusen er typisk, og et detaljert klinisk bilde oppstår i løpet av 1-2 år fra debuten.

Det kroniske kurset er gunstigere, syklisk, det er preget av moderat muskelsvakhet og myalgi, noen ganger lokalt. Hudlesjoner er enten fraværende eller manifesteres som hyperpigmentering, hyperkeratose. Prosessene med atrofi og sklerose i muskler råder, viscerale manifestasjoner blir sjelden observert.

Forløpet av dermatomyositis er ekstremt heterogent og avhenger av debutvarianten, immunologisk subtype, aktualitet av diagnosen og behandlingsstart. Oftest har sykdommen, spesielt hos eldre, en tendens til progresjon, et bølgelignende forløp. Hos unge er det mulig å oppnå fullstendig stabil remisjon.

Gjennomsnittlig fem års overlevelsesrate for idiopatisk dermatomyositis er 85%. Hovedkomponentene i sekundærforebygging som tar sikte på å forhindre generalisering av prosessen og påfølgende forverring er den tidligste mulige diagnosen, rettidig aktiv og langvarig behandling og unngåelse av effektene av provoserende faktorer. Tilstrekkelig behandling av akutt infeksjon og rehabilitering av foci ved kronisk infeksjon er av stor betydning..

Hvilke medisiner for å behandle dermatomyositis?

• Prednison - oralt 1-2 mg per 1 kg kroppsvekt per dag; i løpet av de første ukene er innleggelsen tre ganger om dagen, og deretter - en gang om morgenen;
• Metylprednisolon - som en del av en pulsbehandling på 1000 mg i tre dager på rad.

• Metotrexat - 7,5-25 mg per uke oralt eller intravenøst;
• Syklofosfamid - 100-200 mg per dag;
• Syklosporin - 150-500 mg per dag;
• Hydroksyklorokin - 200 mg per dag.

Immunoglobulin - 2 g per 1 kg kroppsvekt på en dag eller 1 g per 1 kg kroppsvekt i to dager 1 gang per måned i 3 måneder.

Behandling av dermatomyositis med alternative metoder

Behandling av dermatomyositis med folkemessige midler har ikke tilstrekkelig effekt på å utvikle symptomer og et kompleks av dysfunksjoner. I denne forbindelse er bruken av folkemedisiner underordnet i forhold til bruken av medisiner. Selvbehandling av dermatomyositis er kontraindisert, det anbefales å søke profesjonell hjelp og bruk av alternative oppskrifter bare etter anbefaling fra en spesialist, hvis noen.

Behandling av dermatomyositis under graviditet

Dermatomyositis refererer til en sykdom, hvis behandling i stor grad bestemmes av bruk av hormonholdige medisiner. Graviditet hos kvinner med dermatomyositis er kun tillatt i løpet av perioden hvor en stabil remisjon av sykdommen ble oppnådd, og dosen av glukokortikoider ble minimert..

Medisinsk praksis viser at sykdommen på bakgrunn av fødsel er ekstremt sjelden, men du bør ta en beslutning om å planlegge den sammen med legen din, og leger som er gravide bør varsles om diagnosen. Eventuelle terapeutiske tiltak utføres under veiledning av leger..

Hvilke leger skal jeg kontakte hvis du har dermatomyositis

Diagnostisering av dermatomyositis eller polymyositis er hovedsakelig basert på kliniske data og muskelbiopsieresultater. De viktigste kliniske endringene som kan være grunnlaget for å etablere en diagnose er svakhet i de proksimale grupper av muskler og nakke, nedsatt svelging, periorbital heliotropisk dermatitt, Gottron-symptom, erytem av typen sjal, decollete, på ekstensorflater i leddene.

De diagnostiske kriteriene for dermatomyositis er gitt nedenfor:

• hudkriterier
  • heliotropisk utslett - purpurrød, edematøs erytem på øyelokkene;
  • Gottrons tegn - lilla-rødt, med peeling, atrofisk eller makulært erytem på ekstensoroverflaten på leddene i fingrene;
  • erytem i huden på ekstensoroverflaten på albuen og kneleddene;
• kriterier for polymyositis:
  • proksimal muskelsvakhet (øvre og nedre lemmer og bagasjerommet);
  • økt serum CPK eller aldolase;
  • spontan muskelsmerter eller palpasjon;
  • myogene forandringer i elektromyogrammet;
  • påvisning av anti-Jo-l antistoffer;
  • ikke-destruktiv artritt eller leddgikt;
  • tegn på systemisk betennelse;
  • mikroskopidata av biopsimateriale (inflammatorisk skjelettmuskelinfiltrasjon med degenerasjon eller nekrose av myofibriller, tegn på aktiv fagocytose eller aktiv regenerering).

For diagnostisering av dermatomyositis, er det nødvendig med minst ett av 3 hudkriterier og 4 av 8 polymyositis-kriterier. En diagnose av polymyositis krever minimum 4 av 8 kriterier for polymyositis.

Laboratoriedata for dermatomyositis viser ikke signifikante endringer i den generelle analysen av blod. Noen pasienter opplever mild anemi, leukocytose med en liten forskyvning av formelen til venstre, mindre vanlig notert leukopeni, eosinofili. Bare hos halvparten av pasientene øker ESR moderat, i resten forblir den uendret.

De viktigste laboratorieendringene er en økning i konsentrasjonen av "muskel" -enzymer i blodet - kreatin fosfokinase (CPK), aldolase, laktatdehydrogenase, alanin og spesielt aspartisk aminotransferaser, samt myoglobin. Den mest spesifikke og følsomme markøren for betennelse og skade på muskelvev er CPK, som aktiviteten hos de fleste pasienter øker med 10 ganger eller mer. Nivået på dette enzymet er den viktigste laboratoriehenvisningen for å vurdere alvorlighetsgraden av sykdommen og behandlingseffektiviteten.

Ofte bemerket hyperurikemi, kreatinuri, myoglobinuri.

Immunologiske studier avslører hos 20-40% av pasientene revmatoid faktor, antinuklær faktor i lave titre, en reduksjon i komplementaktivitet, noen ganger Le-celler. Et viktig argument til fordel for dermatomyositis er tilstedeværelsen i blodet til høye titere av myositispesifikke antistoffer. Det er bemerkelsesverdig at fraværet av disse antistoffene ikke kan være et hinder for å etablere en diagnose, ettersom de totalt bare finnes hos 35-40% av pasientene.

Definisjonen av T for pasienter med muskelsvakhet uten hudutslett, spesielt på et normalt nivå av CPK, for differensialdiagnose med skjoldbrusk og binyrefunksjon.₃, T₄, TSH-, kortisol- og elektrolyttnivåer.

En biopsi av skjelettmuskulaturen som er involvert i den patologiske prosessen, anbefales for alle pasienter å bekrefte diagnosen. Gitt fokuset på betennelse, kan det mest berørte området bestemmes ved hjelp av magnetisk resonansavbildning eller scintigrafi.

Elektromyografi er indikert, først av alt, i tilfelle tvilsomme resultater av klinisk undersøkelse og laboratorieundersøkelse. Metoden er svært følsom i diagnosen inflammatorisk myopati (mer enn 90%), men de eksisterende endringene er ikke spesifikke.

Alle pasienter må ha en lungerøntgen- eller computertomografi (CT) -skanning, inkludert for å oppdage lungekreft. Et EKG vises, med ustabil rytme og ledningsforstyrrelser - daglig EKG-overvåking. For å søke etter tumorprosesser i henhold til indikasjonene, foreskrives røntgen og endoskopisk undersøkelse av fordøyelseskanalen, ultralydundersøkelse av bekkenorganene og bukhulen, mammografi osv..

Behandlingen av andre sykdommer ved brev - d

Informasjonen er utelukkende ment for pedagogiske formål. Ikke selvmedisiner; Kontakt legen din for alle spørsmål angående definisjon av sykdommen og behandlingsmetoder. EUROLAB er ikke ansvarlig for konsekvensene forårsaket av bruken av informasjonen som er lagt ut på portalen.